Девочка-«бабочка»: от зимы до лета

Как живет единственный в Кузбассе ребенок с «синдромом бабочки», с самой тонкой и нежной кожей, осыпающейся даже от дуновения ветерка?…

… Еще на прошлой неделе мама Алёны Ермалюк не скрывала счастья: дочке лучше. Это значит: с середины января  почти нет по прикосновению мгновенно надувающихся, и помногу, пузырей, лопающихся даже от бега. И значит, стало меньше боли…

Но на выходных очередное перемирие в схватке с болезнью, считающейся редкой и неизлечимой, снова закончилось…

«Ермалюк Алёна. Руками не трогать!»

… В утро еще перемирия Алёнка встретила меня с поднятыми вверх руками. Правая – уже в «перчатке» бинта, каждый пальчик забинтован аккуратно, бережно, отдельно. Левую ладошку – мама Елена только начала бинтовать.

Ножки забинтованы снизу доверху.

Маечка, носочки, легинсы сшиты мамой тоже из тех же бинтов, швы — наружу. Не из наших обычных грубых марлевых. А из сетчатых тянущихся невесомых заграничных…

… Тоненькая фигурка забинтованной девочки – словно из детской книжки про девочку на шаре, гимнастку… И Алёнка, словно слыша мои мысли, дождавшись окончания ежедневного бинтования, заскакала весело, легла на ковер на живот, легко притянула к голове пятки.

— В прошлом году мы переехали жить из Тисуля в Кемерово (в светлую, но тесную для четверых однокомнатую квартиру, в «соцжилье», поближе к большой медицине, аптекам, перевозкам. – Ред.)… В декабре Алёнушке исполнилось пять… Кожа стала меньше – по площади — осыпаться…, но  болезнь, в период обострения, по-прежнему очень тяжелая, — это новости…

И, пересказав слова кемеровских докторов, знавших Алёнку с первых дней, с самых страшных часов, «Вам – уже пять? Как мы рады, что вы живы!», мама вытирает слезы.

… Рассказ о том, что случилось 1 декабря 2014-го и потом, дается ей с трудом. Но она говорит, говорит, потому что, вдруг это когда-нибудь, другой семье, где родится тоже дитя-«бабочка», пригодится…

Говорит про материнское предчувствие.

— В первый раз, когда мы с мужем ждали рождения старшей дочери, я накупила вещей… Платьишек, носочков… А когда два года спустя ждали уже Алёнку, я ходила по магазинам  и ничего не нравилось… Так и поехала в роддом без вещей, даже без «конверта» нарядного… Будто чувствовала, что нельзя будет ребенка одеть…

Про поддержку свыше… Появилась на свет Алёнка в срок и благодаря операции. Никто про ее болезнь еще не знал. И это был крепкий красивый ребенок. Но…

— Первое же прикосновение медика, и она начала пузырями осыпаться, как в фильме ужасов… 50 процентов чистой кожи осталось, 50 процентов пузырей, даже на щечках — лопнутые пузыри… И еще хорошо, что было «кесарево»… Позже, общаясь с мамами таких же детей-«бабочек», и услышав, что все появились на свет так, я подумала: Бог таких деток оберегает, в родах им было б не выжить…

… И про диагноз – буллезный эпидермолиз (случайная поломка гена, «синдром бабочки»)…

— Его Аленке поставили сразу, в тисульской больнице. Нас разлучили. Её увезли в Кемерово. Я ее увидела на девятый день… Как кожа на ней висела, страх… Хватало одного пузыря на ручку, он лопнет, кожа висит…

Капельницу невозможно было поставить – лейкопластырь нельзя прикрепить, кожа рвется, ее зашивают, она снова рвется. Поставили в «подключичку», а запеленать ребенка тоже нельзя, прикасаться к коже нельзя… И дочка сама – а было ей несколько дней – капельницу выдернула… И как же она кричала от боли. И в палате из открытых ран… мясом пахло. Я думала, сама не выживу… Но дочь была сильнее меня…

… Я дочку впервые на руки взяла – через пеленку — почти в месяц. У меня даже голова закружилась…

… Еще не забуду… Дочь лежала в инкубаторе, а рядом, на листке А4, написано: «Ермалюк Алёна. Руками не трогать!» И девочки-медсестры подходили, надевали стерильные перчатки, и потихонечку, каждые три часа, меняли ее положение, мазали пеной с пантенолом, которая – при ожогах…

Тогда же, в больнице, мы с медсестрами, я и сама – медсестра, нашли по интернету московский фонд «Дети-«бабочки» (deti-bela.ru), который помогает лечению и адаптации детей-«бабочек», связались с ним.

… В полтора месяца нас с Алёной выписали домой, я везла ее в обычном одеяле, и не знала, что делать…

От фонда патронажная сестра приехала из Москвы, показала, как надо бинтовать, как правильно прокалывать пузыри, обрабатывать кожу. И мы с нею впервые забинтовали, надели первую распашонку наизнанку… А наутро – стало хуже…

И после мы дочку впервые одели только в апреле…

Но, как надо, бинтовали, обрабатывали.

… Медсестра от фонда оставила бинты в подарок. Они закончились через две недели. И тогда фонд помог нам открыть группу в Сети – для сбора средств на специальный перевязочный материал…

А в четыре месяца – пневмония. Пузыри образовывались же и на слизистой, и внутри…  И я, помню, везла дочь почти на вытянутых руках, наложив на колени одеял, и в одеяле, из нашего Тисуля в Кемерово в больницу, и тогда впервые поняла, что ни за что не сдамся…

Перевязочный материал подходит Алёне только заграничный… Фото Ларисы Максименко.

… То, что семья пережила до десяти Алёниных месяцев, не передать словами. А фотографии с пузырями по всему телу, отправленные в фонд и в клиники Австрии, Англии, вернулись с вердиктом: летальная форма.

— Но к десяти месяцам я начала понимать, что дочке «идет» и не «идет», и ей стало помогать… Потом мы полетели в Москву, в клинику, на анализ, биопсию. И результат дал надежду. Врачи из Австрии диагноз подтвердили, но опровергли летальную форму. Постепенно нам определили форму: простая, хотя течение ее очень тяжелое. Но с этой формой – живут, и с годами — будет улучшение…

В фонде нам рассказали: такие дети рождаются по миру, и за границей их сразу страхуют, и по страховке они получают весь материал бесплатно.

В нашей стране таких детей – несколько сотен. Эту болезнь в стране изучают и подбирают лечение не так давно… И бинты ты ребенку покупаешь сам…

… А ожидаемого улучшения мы добились… К 2019 году пузыри появляются уже в основном лишь на ножках, ладошках, ступнях. И если вспомнить начало, то теперь 20-30 процентов осталось пузырей… И мы научились с ними справляться, когда они только точками начинаются и еще только растут… И скоро, весной, мы снова поедем в Москву, в Научный Центр здоровья детей, с которым сотрудничает фонд, чтобы доктора определили лечение дальше…

…Да, как мы с 1 декабря 2014-го по сегодняшний день прожили, книгу можно написать… И спасибо всем, кто помогал и помогает нам каждый раз со сбором на перевязочный и ранозаживляющий импортный материал…  Ведь на него уходит до 300 тысяч рублей в месяц! И спасибо Совету по вопросам попечительства в социальной сфере области, он на Благотворительном балу всего за час собрал для Алёны 374700 рублей! У нас тогда как раз потерялась посылка с бинтами, и бал нас очень выручил, очень!

    Внучка Деда Мороза

…Алёнке, продолжает рассказ мама о том, как приспособились жить с болезнью, научились предугадывать обострения, снижать их силу,  нужно летом постоянную погоду-прохладу, +21, не выше. А  жару она проводит дома с кондиционером или в тени, и гуляет с родителями лишь вечерами… И в небольшой мороз, до -10, ей гулять тоже хорошо, ниже – не рисковали, не пробовали. Такая вот Снегурочка…

… Кстати, в начале зимы к Алёне заезжал главный Дед Мороз России, во время турне. Подарил ей… большую машину с пультом управления. Самое то. Алёнка  любит машинки, у нее дома из игрушек – сплошь техника, даже танк есть… И в детсадах (сначала в Тисуле, теперь в Кемерове) у нее друзья – мальчишки. И любимая одежда – штаны, кофты с капюшоном, чтобы всё было комфортно… Но к встрече Деда Мороза Алёнка надела, конечно, нарядное платье.

— Хотя на ручках после, там, где прикоснулись рукава, пошли по коже по кругу, как платье через полтора часа сняли, болючие пузыри… — говорит мама, с любовью и тревогой следя за бегающей, хохочущей (пришла из школы сестра) Алёнкой.

— Она так всегда — не сидит на месте?

— Да. И не круги наматывает – она себе пузыри наматывает…

— Счастливая палка! Смотрите! У меня… есть… – сбавив чуть скорость, вытаскивает из-за дивана белую дощечку, какую-то вставку от мебели, Алёнушка, веселая егоза.

И торжественно шагает мимо, ведя волшебный «посох», дедморозовское название подзабыв, за собой…

— Кому, кому… счастливая палка?!

… Алёнка играет в чудо. Оно сопровождает ее – поддержкой и добротой людей со всей России и других стран – уже пять лет. И пусть будет так еще сто лет. И пусть наука поскорее откроет «эликсир жизни» и защиты для ребятишек-«бабочек», чтобы они, появившись на свет, с его помощью как можно быстрее становились  самыми обычными детьми.